在最新一期国际著名期刊《神经肿瘤杂志》上,北京三博脑科医院神经外科主任石祥恩及其博士研究生高树梓,报告了全球首例自发恶性变的颅咽管瘤病例。该发现改变了以往颅咽管瘤良性组织病理特征、无恶性变的观点,为该疾病的治疗和研究提供了新的依据。
据介绍,这是一名37岁的女性患者,7年前被确诊为颅咽管瘤,并分别于2004年8月和2008年11月因视力障碍和头痛发病2次行颅咽管瘤手术治疗,此后未进行任何形式的放疗和化疗。直至2009年8月该患者因进行性视力障碍就诊于北京三博脑科医院神经外科,在行复发颅咽管瘤手术并进行肿瘤病理检查时发现,肿瘤成釉细胞基底膜破坏,细胞异型性明显,过度染色,核分裂活跃,提示肿瘤癌变。
据悉,传统观点认为颅咽管瘤一种常见的先天性颅内良性肿瘤,约占颅内肿瘤发病率的1.2%~4.6%,人群中发病率约为0.5~2.5/百万。由于既往认为该疾病无恶变倾向,因此手术全切除后,便可到达治愈的效果。但由于肿瘤发生在垂体前叶,向鞍上生长累及下丘脑,手术全切除困难,术后复发率较高。
据悉,